ميثيل-دي3-مالونيك أسيد CAS: 42522-59-8

ميثيل-دي3-مالونيك أسيد هو مشتق موسوم بالنظائر لحمض الميثيل مالونيك (M318860)، يرتبط مع الإنزيم المساعد A لتشكيل ميثيل مالونيل-كوA، وهو أيضًا وسيط أيضي يتحول إلى حمض السكسينيك (SA) عبر خطوة تحفيزية تعتمد على فيتامين B12، ويستخدم على نطاق واسع كعلامة سريرية لوظيفة فيتامين B12. حمض الميثيل مالونيك، وهو مشتق من حمض المالونيك، يعتبر وسيطًا حيويًا في استقلاب الدهون والبروتينات ويلعب دورًا رئيسيًا في استقلاب الطاقة. يمكن أن تنتج المستويات المرتفعة من حمض الميثيل مالونيك عن خلل أيضي خلقي يؤدي إلى حمض الميثيل مالونيك في البول أو تشير إلى نقص مبكر في فيتامين B12. هذا المعيار الداخلي مناسب لتحديد مستويات حمض الميثيل مالونيك بواسطة LC/MS أو GC/MS في فحوصات حديثي الولادة والتطبيقات السريرية لاختبار حمض الميثيل مالونيك في الدم وتشخيص نقص فيتامين B12.