3-بوتانويلوكسي-4-تريميثيلأمونيو-بوتانوات CAS: 25576-40-3

3-بوتانويلوكسي-4-تريميثيلأمونيو-بوتانوات، المعروف أيضًا باسم بوتيريل-إل-كارنيتين، هو مركب طبيعي ينتمي إلى فئة أسيل كارنيتين كما هو مدرج في قاعدة بيانات الأيض البشري (HMBD). يعمل كناقل لمجموعات الأسيل طويلة السلسلة من الأحماض الدهنية المنشطة عبر الغشاء الداخلي للميتوكوندريا إلى مصفوفة الميتوكوندريا حيث تخضع لأكسدة بيتا إلى أسيتيل CoA للحصول على طاقة قابلة للاستخدام عبر دورة حمض الستريك. يُستخدم كدواء أولي محتمل عبر ناقل الكارنيتين OCTN2 وناقل الأحماض الأمينية ATB0،+ وكمقياس مرجعي تحليلي لفصل وتحديد بوتيريل-إل-كارنيتين غير المشتق في عينات بلازما الإنسان باستخدام كروماتوغرافيا السائل عالية الأداء المقترنة بمطياف الكتلة المتتابع (HPLC-MS/MS). كما يُستخدم كعلامة حيوية في تشخيص نقص الكارنيتين.