إن-بوتيلديوكسينوجيريميسين CAS: 72599-27-0

إن-بوتيلديوكسينوجيريميسين هو مثبط لألفا-جلوكوسيداز يستخدم في علاج أمراض تخزين الجليكوليبيد. وهو منتج ألكلة للسكر الإيميني ديوكسينوجيريميسين. يعمل عن طريق تثبيط إنزيم سينثاز جلوكوزيلسيراميد، وهو إنزيم نقل جلوكوزيل في عملية التخليق الحيوي لمعظم الجليكوسفينجوليبيدات (GSLs)، مما يؤدي إلى خفض مستويات GSLs إلى مستوى يمكن تصفيته بفعالية. يستخدم كعلاج فموي لمرض جوشير من النوع الأول البالغين الذين لا يمكنهم الخضوع للعلاج ببدائل الإنزيم.